Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.
Что собой представляет гемолитическая анемия
В среднем гемолитическая анемия встречается у 1% населения
Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.
Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.
Гемолитическая анемия может появиться после перенесенного заболевания или приема медикаментов
Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:
- внутрисосудистый;
- внесосудистый.
В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.
Мнение врача:
Гемолитическая анемия представляет собой состояние, при котором ускоренное разрушение эритроцитов приводит к дефициту красной кровяной плазмы. Симптомы этого типа анемии могут включать бледность кожи, слабость, утомляемость, желтуху и увеличение селезенки. Диагностика основывается на анализе крови, который показывает увеличенное содержание билирубина и лактатдегидрогеназы. Лечение гемолитической анемии зависит от ее причины и может включать прием препаратов, регулярные трансфузии крови или даже хирургическое вмешательство. Важно обратиться к врачу при первых признаках анемии для своевременного выявления и назначения эффективного лечения.
Чем отличается от железодефицитной
Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.
Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:
- при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
- при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.
По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.
Классификация
Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:
- мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
- энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
- гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).
Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:
- дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
- повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
- проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
- разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
- гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
- инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
- дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.
Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.
Степени анемии
Наименование | Показатель гемоглобина | Показатель объёма эритроцитов |
Лёгкая | 90 и больше | 3,6–3,2 |
Средняя | от 90 до 70 | 3,2–3,0 |
Тяжёлая | меньше 70 | меньше 3,0 |
По длительности различают:
- Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
- Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.
Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.
Опыт других людей
Гемолитическая анемия – это заболевание, при котором ускоренное разрушение эритроцитов приводит к дефициту крови. Основные симптомы включают бледность кожи, слабость, учащенное сердцебиение. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают постоянную усталость и одышку даже при небольших нагрузках. Лечение гемолитической анемии зависит от ее типа и причины. В некоторых случаях требуется трансфузия крови, в других – применение препаратов, способствующих уменьшению разрушения эритроцитов. Важно своевременно обращаться к врачу для диагностики и назначения эффективного лечения.
Симптомы и признаки
Чаще всего патология имеет ровное течение — типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы
Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:
- общее недомогание;
- головокружение;
- трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
- пожелтение кожи и глазных белков;
- увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод
Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.
Врождённые гемолитические анемии:
- микросфероцитозная форма;
- энзимопенические виды анемии.
Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников.Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.
Характерными признаками этого вида считаются:
- желтушность неодинакового уровня интенсивности;
- темно-коричневый кал;
- предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.
Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:
- головой башенной формы;
- гетеротропией (косоглазием);
- седловидной аномалией носа;
- неправильным прикусом;
- высоким нёбом.
У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.
Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды.Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.
Приобретённые формы:
- Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
- Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.
Причины
Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:
- врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
- иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
- токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
- механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.
Диагностика: анализы и исследования
У пациентов с диагнозом Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре
Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог.Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:
- исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
- пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
- анализ мочи;
- УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
- пункцию красного костного мозга.
При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.
В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.
Варианты лечения
Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.
В период кризов:
- через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
- назначают приём витаминных комплексов;
- по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.
Иногда острым проявлениям анемии предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий
Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.
При аутоиммунных причинах показаны:
- глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
- иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
- противомалярийные лекарства вроде хлорохина:
Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.
Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:
- плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
- вливание заменителей кровяной плазмы;
- применение антикоагулянтов и антиагрегантов.
При токсической анемии:
- выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
- стимулируется образование и выведение мочи;
При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.
Прогноз
Из-за недостаточности кровообращения в мелких сосудах при анемии возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук
Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:
- возраста и общего состояния здоровья;
- формы гемолитической анемии;
- особенностей течения патологии;
- восприимчивости к лекарственным препаратам;
- других обстоятельств.
Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.
Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.
Отзывы о лечении патологии
если нет кризов, то это совершенно не опасное заболевание, инвалидность по нему не получается и можно жить спокойно и не пить никаких лекарств. нужен постоянный контроль общего анализа крови и биохимии.
Три раза в год ребенок проходит курс приёма желчегонных препаратов по месяцу.Каждый месяц контроль крови,раз в год УЗИ печени и селезенки ,на последнем УЗИ значительное увеличение печени и селезёнки.В 5 лет плановое удаление селезенки.
У старшей дочки был такой диагноз. Прогноз был тяжелый, но справились. В больнице провели около 3 месяцев. Было полное переливание крови, эритроцитарную массу вводили.
Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.
Частые вопросы
Как проявляется гемолитическая анемия?
Системные проявления гемолитической анемии аналогичны другим анемиям и включают следующие симптомы: бледность, утомляемость, головокружение и слабость. Может возникнуть иктеричность склер и/или желтуха, а также может увеличиваться селезенка.
Как лечиться гемолитическая анемия?
Лечение гемолитической анемии При гемолитических кризах проводится интенсивная терапия: назначается инфузионное введение препаратов, делается переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей. Может потребоваться плазмаферез. Для лечения гемолитической анемии часто требуется удаление селезенки (спленэктомия).
Какой препарат может вызвать гемолитическую анемию?
К препаратам, вызывающим разрушение эритроцитов, относят цефалоспорины, витамин С, дапсон, левофлоксацин, хинидин, метилДОПА, НСПВП и др.
Что характерно для аутоиммунной гемолитической анемии?
Симптомы и признаки аутоиммунной гемолитической анемии При тяжелом течении могут наблюдаться лихорадка, боль в груди, обмороки, печеночная или сердечная недостаточность. Характерна легкая спленомегалия. АИГА редко осложняется печеночной недостаточностью из-за обширной агглютинации эритроцитов.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При появлении симптомов гемолитической анемии, таких как бледность кожи, слабость, повышенная утомляемость, обратитесь к врачу для проведения диагностики и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Следите за своим здоровьем, регулярно проходите обследования и анализы, чтобы выявить анемию на ранних стадиях и начать лечение вовремя.
СОВЕТ №3
Питайтесь правильно, употребляйте пищу, богатую железом (мясо, рыба, орехи, зеленые овощи), чтобы предотвратить развитие железодефицитной анемии, одной из форм гемолитической анемии.