Апластическая анемия — редкое заболевание, ведь на 1 млн человек приходится всего 5 пациентов, страдающих от недуга. Тем не менее, появление патологии становится неприятным сюрпризом для ничего не подозревающего человека. Как помочь больному в этой нелёгкой ситуации?
Что такое апластическая анемия?
Апластическая анемия — патология крови, которая связана с угнетением в костном мозге ростка кровяных телец.Это приводит к нарушению выработки лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов — важных клеток крови.
В результате снижения количества кровяных клеток снижается степень защиты организма, что делает пациента уязвимым для инфекций. Ситуация усугубляется недостатком кислорода в организме, что становится причиной развития дистрофических изменений во внутренних органах.
Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин. Смертность достигает 60–70%.
Отличие костного мозга при апластической анемии от здорового
Угнетение костного мозга характерно не только для апластической анемии, поэтому заболевание могут путать со следующими патологиями:
- пароксизмальной ночной гемоглобинурией — отсутствие некоторых белков, что приводит к недостаточности клеток костного мозга;
- агранулоцитозом — снижение уровня лейкоцитов, однако анемия отсутствует, а количество тромбоцитов остаётся в норме.
поэтому обязательно обращают внимание на другие патологические изменения, присутствующие в организме.
Мнение врача:
Апластическая анемия представляет серьезное состояние, требующее комплексного подхода к лечению. Врачи подчеркивают, что помощь больному с этим заболеванием должна быть своевременной и эффективной. Основными методами лечения апластической анемии являются трансплантация костного мозга, применение иммунодепрессивной терапии и трансфузия крови. Важно также обеспечить пациенту поддерживающую терапию для укрепления организма и предотвращения осложнений. Специалисты рекомендуют постоянное медицинское наблюдение и соблюдение всех рекомендаций для достижения наилучших результатов в лечении апластической анемии.
Классификация заболевания
Апластическую анемию разделяют на приобретённые и наследственные формы.Подобный вид представлен следующими случаями:
- острый тип — заболевание возникает внезапно и быстро прогрессирует;
- подострая анемия — развитие продолжается в течение 1–6 месяцев, протекает плавно;
- хронический тип — продолжительность более полугода, заболевание постепенно прогрессирует.
Врождённые апластические анемии представлены такими разновидностями:
- анемия Фанкони
— патология, характеризующаяся наличием врождённых аномалий развития внутренних органов и угнетением функции кроветворения; - анемия Эстрена-Дамешека — представлена поражением функции кроветворения, но аномальные изменения со стороны внутренних органов отсутствуют.
Существует ещё одна форма — синдром Даймонда-Блекфена (парциальная красноклеточная анемия), при котором снижается выработка эритроцитов.
Согласно классификации болезней МКБ-10, рассматриваемое заболевание относится в группу других анемий, имеющих код D61. Допускаются следующие уточнения:
Читайте также:
- D0 — конституциональная форма, сюда же относятся и другие наследственные типы;
- D1 — медикаментозная форма (дополнительно присваивается код лекарства, если есть необходимость в его идентификации);
- D2 — форма, вызванная внешними причинами;
- D3 — идиопатический тип, при котором причины возникновения анемии неизвестны;
- D8 — другие анемии с уточнёнными факторами;
- D9 — анемия имеет неуточненную форму.
Причины возникновения
Согласно данным статистики, установить точную причину развития апластической анемии не удаётся в 50–70% случаев.Наиболее изучены врождённые типы:
- при анемии Даймонда-Блекфена выявлены мутации генов 1, 13, 16 и 9;
- при анемии Фанкони обнаружены изменения в парных хромосомах 1 и 7.
Кроме того, выделяют внутренние и внешние причины развития апластической анемии. К внутренним факторам относятся:
- изменения в иммунной системе — связано с потерей регулирующей роли тимуса;
- нарушения в эндокринной системе — обнаружена связь заболевания с кистами яичников (у женщин) и ухудшением деятельности щитовидной железы.
Влияние нарушений эндокринной системы на формирование апластической анемии доказано исследователями. Было установлено, что у пациенток, находящиеся в интересном положении и страдающие от заболевания, наступала длительная ремиссия, если беременность прерывалась по медицинским показателям.
Привести к образованию анемии могут и внешние факторы:
- инфекции: цитомегаловирус, вирусы герпеса, гепатита C, Эпштейна-Барра, а также перенесённые заболевания: мононуклеоз, грипп;
- препараты: антибиотики (Тетрациклин, Стрептомицин), цитостатики (Треосульфан, Мелфан), сульфаниламиды (Сульфаэтидол, Сульфален), противотуберкулёзные лекарства (Рифампицин, Изониазид);
- проникающая радиация;
- химические агенты: нефтепродукты, ртуть.
Учёные придерживаются мнения, что помимо воздействия одного или нескольких факторов у больного человека вырабатывается определённая реакция на антигены.
Опыт других людей
Апластическая анемия – это редкое заболевание крови, характеризующееся недостаточным производством клеток крови костным мозгом. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, нуждаются в комплексном подходе к лечению. Основные методы включают трансплантацию костного мозга, лечение препаратами, поддерживающую терапию. Важную роль играет поддержка близких и психологическая помощь. Больные с апластической анемией нуждаются в понимании и поддержке окружающих, что способствует их выздоровлению и улучшению качества жизни.
Симптомы патологии
Признаки заболевания зависят от формы анемии, а также возраста появления первых симптомов.Например, в детском возрасте первые проявления возникают в 4 года. Ребёнок начинает жаловаться на усталость, частые головные боли. Одновременно снижаются защитные механизмы организма, поэтому малыш часто болеет, нередко появляются кровотечения из носа.
Симптомы апластической анемии многочисленны, что связано с поражением других органов
По мере развития апластической анемии возникают новые признаки. Что свидетельствует о поражении остальных систем организма. В результате формируются 3 синдрома с соответствующими признаками:
- анемический;
- геморрагический;
- токсико-инфекционный.
Синдромы при апластической анемии и их симптомы — таблица
| Синдром | Симптомы |
| Геморрагический синдром |
|
| Анемический синдром |
|
| Токсико-инфекционный |
|
Диагностика
Изучение анамнеза заболевания — первая мера, позволяющая установить факт наличия заболевания.Врач опрашивает больного, устанавливая частоту и время появления признаков, присутствие других признаков. Имеет большое значение и анализ жизни пациента, так как можно выявить возможные причины.
-
Читайте также:
При осмотре больного выявляют пониженное артериальное давление, учащённый пульс и бледный оттенок кожи. В некоторых местах на слизистых оболочках и кожных покровах могут присутствовать незначительные кровоизлияния.
Для получения полной информации о патологии прибегают к помощи инструментальных и лабораторных методов диагностики:
- Анализ крови. Наблюдается снижение уровня гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов тоже ниже нормы.
- Биохимический анализ крови. Применяется для обнаружения поражённых органов, изучают уровень глюкозы, холестерина, мочевой кислоты и креатинина.
- Анализ мочи. Обнаруживают проявления инфекций (лейкоциты и микроорганизмы в моче), а также признаки кровотечения.
- Пункция костного мозга. Выявляют замещение предшественников клеток крови на рубцовую или жировую ткань.
- Ультразвуковая диагностика. Позволят отследить поражение других органов.
- Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа.
- Трепанобиопсия позволяет охарактеризовать состояние костного мозга.
Трепанобиопсия — метод диагностики, позволяющий изучить костный мозг
Показатели исследования крови и их расшифровка — таблица
| Общий анализ крови | Биохимический анализ крови |
|
|
Методы лечения
Лечение апластической анемии — сложный и комплексный процесс, требующий активного участия врача и пациента. Для медикаментозной терапии могут применяться следующие группы лекарств:
- Антибиотики (Амикацин, Цефтриаксон, Тобрамицин). Назначаются при присоединении бактериальной инфекции.
- Цитостатики (Имуран, Метотрексат, Циклофосфан). Назначают для лечения приобретённых форм апластической анемии.
- Иммунодепрессанты (Метилпреднизолон, Дексаметазон). Уменьшают реакцию иммунитета, позволяя костному мозгу вырабатывать кровяные клетки.
- Стимуляторы кроветворения (Нейпоген, Лейкин). Усиливают выработку кровяных клеток костным мозгом.
Единственным радикальным способом, позволяющим взять под контроль апластическую анемию и получить положительный результат, является трансплантация костного мозга.Такая методика наиболее эффективная в молодом возрасте, но есть одна сложность — материал для пересадки должен быть совместим или частично совместим с антигенным составом костного мозга больного. В этом случае лучше всего подходит ближайший родственник пациента.
Перед пересадкой применяют химиотерапию, направленную на угнетение защитных свойств организма пациента. Подобная мера связана с необходимость предотвратить отторжение пересаженных клеток.
Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.
Галерея лекарственных средств
- Цефтриаксон используется для устранения инфекции
- Имуран — препарат из группы цитостатиков
- Метотрексат может применяться для лечения апластической анемии благодаря своим свойствам
- Нейпоген помогает костному мозгу вырабатывать кровяные клетки
- Метилпреднизолон уменьшает реакцию иммунной системы
Прогноз
Прогноз жизни пациента завит от применяемых методов лечения и времени обнаружения патологии. При отсутствии лечения около 90% пациентов умирают в течение 1 года развития патологии.
Наиболее благоприятный вариант представлен пересадкой костного мозга — такое лечение позволило прожить более 5 лет 90% больных, прошедших эту процедуру. Однако, подобное мероприятие достаточно дорогое, поэтому не всем по карману подобная процедура.
При отсутствии возможности проведения пересадки клеток спинного мозга, но с условием, что осуществляется адекватное лечение, примерно 50% больных живут больше 5 лет.
Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.
Частые вопросы
Как лечить Апластическую анемию?
Современная тактика лечения взрослых больных апластической анемией — это трансплантация аллогенного костного мозга и/или комбинированная иммуносупрессивная терапия, включающая два основных препарата, обладающих выраженным иммуносупрессивным действием: антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин А[4—21].
-
Читайте также:
Сколько человек может прожить с апластической анемией?
Прогноз Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев.
Какие симптомы характерны для апластической анемии?
Основными симптомами апластической анемии являются слабость, головокружение, одышка, обмороки, чувство покалывания в груди, кровотечения, склонность к развитию гнойных инфекционных осложнений. Лечение включает в себя переливание крови, проведение курса иммуносупрессивной терапии.
Какие препараты вызывают Апластическую анемию?
Химические вещества (например, бензол, неорганический мышьяк)Медикаменты (например, противоопухолевые препараты, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, противосудорожные препараты, ацетазоламид, соли золота, пеницилламин, хинакрин) или токсиныЕщё
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых признаках апластической анемии, таких как быстрая утомляемость, бледность кожи, повышенная склонность к кровотечениям. Раннее обращение к специалисту поможет начать лечение вовремя и повысит шансы на выздоровление.
СОВЕТ №2
Следуйте рекомендациям врача относительно лечения апластической анемии. Это может включать в себя прием препаратов, трансфузию крови, трансплантацию костного мозга и другие методы. Соблюдение предписаний специалиста поможет улучшить состояние здоровья.
